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Revue majeureSyndrome d’exfoliation

Le syndrome d’exfoliation (XFS) est une maladie liée à l’âge dans laquelle du matériel extracellulaire fibrillaire anormal est produit et s’accumule dans de nombreux tissus oculaires. Ses manifestations oculaires concernent l’ensemble des structures du segment antérieur, ainsi que la conjonctive et les structures orbitaires. Le glaucome est plus fréquent dans les yeux atteints de SX que dans ceux qui n’en sont pas atteints ; en fait, le SX a récemment été reconnu comme la cause identifiable la plus courante du glaucome. Les patients atteints du SX sont également prédisposés à développer un glaucome à angle fermé, et le glaucome du SX a une évolution clinique plus grave et un pronostic plus mauvais que le glaucome primaire à angle ouvert.

Il y a de plus en plus de preuves d’une association étiologique du SX avec la formation de cataractes, et peut-être avec une occlusion veineuse rétinienne. Le XFS est maintenant soupçonné d’être un trouble systémique et a été associé de manière préliminaire à des attaques ischémiques transitoires, des accidents vasculaires cérébraux, une hypertension systémique et un infarctus du myocarde. D’autres ramifications attendent d’être découvertes.

Les dépôts de matière blanche sur la surface antérieure du cristallin sont la caractéristique diagnostique la plus cohérente et la plus importante du SXF. Le schéma classique consiste en trois zones distinctes qui deviennent visibles lorsque la pupille est complètement dilatée. Alors que le tableau classique du XFS manifeste a été souvent décrit, les premiers stades du début de l’exfoliation n’ont pas été bien définis. Après le cristallin, le matériel d’exfoliation est le plus proéminent au bord de la pupille. La perte de pigment de la région du sphincter de l’iris et son dépôt sur les structures de la chambre antérieure est une caractéristique du XFS.

Malgré des recherches approfondies, la composition chimique exacte du matériel d’exfoliation (XFM) reste inconnue. Une surproduction et un métabolisme anormal des glycosaminoglycanes ont été suggérés comme l’un des changements clés dans le XFS. Les composants protéiques du XFM comprennent à la fois des composants de la membrane basale non collagénique et des épitopes du système de fibres élastiques tels que le fibrillium. Indépendamment de l’étiologie, les fibres d’exfoliation typiques ont été démontrées au microscope électronique en association étroite avec l’épithélium du cristallin prééquatorial, l’épithélium ciliaire non pigmenté, l’épithélium pigmentaire de l’iris, l’endothélium cornéen, l’endothélium trabéculaire et avec presque tous les types de cellules du stroma de l’iris, comme les fibrocytes, les mélanocytes, les cellules endothéliales vasculaires, les péricytes et les cellules musculaires lisses.

La présence d’un XFS doit alerter le médecin sur les risques accrus de la chirurgie intraoculaire, le plus souvent la déhiscence zonulaire, la rupture capsulaire et la perte de vitré lors de l’extraction de la cataracte. Une sensibilisation accrue à cette condition et aux signes cliniques qui y sont associés est importante pour la détection et la gestion du glaucome, ainsi que pour la détermination préopératoire des patients présentant un risque accru de complications chirurgicales.

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