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Major reviewExfoliation Syndrome

La sindrome da esfoliazione (XFS) è una malattia legata all’età in cui viene prodotto materiale extracellulare fibrillare anormale che si accumula in molti tessuti oculari. Le sue manifestazioni oculari coinvolgono tutte le strutture del segmento anteriore, così come la congiuntiva e le strutture orbitali. Il glaucoma si verifica più comunemente negli occhi con XFS che in quelli senza; infatti, XFS è stato recentemente riconosciuto come la causa identificabile più comune di glaucoma. I pazienti con XFS sono anche predisposti a sviluppare il glaucoma ad angolo chiuso, e il glaucoma in XFS ha un decorso clinico più grave e una prognosi peggiore rispetto al glaucoma primario ad angolo aperto.

C’è una crescente evidenza per un’associazione eziologica di XFS con la formazione della cataratta, e possibilmente con l’occlusione della vena retinica. XFS è ora sospettato di essere un disturbo sistemico ed è stato associato preliminarmente con attacchi ischemici transitori, ictus, ipertensione sistemica e infarto miocardico. Ulteriori ramificazioni attendono la scoperta.

I depositi di materiale bianco sulla superficie anteriore della lente sono la caratteristica diagnostica più coerente e importante della XFS. Il modello classico consiste in tre zone distinte che diventano visibili quando la pupilla è completamente dilatata. Mentre il quadro classico della XFS manifesta è stato spesso descritto, le fasi iniziali dell’esfoliazione non sono state ben definite. Accanto al cristallino, il materiale di esfoliazione è più prominente al confine pupillare. La perdita di pigmento dalla regione dello sfintere dell’iride e la sua deposizione sulle strutture della camera anteriore è un segno distintivo della XFS.

Nonostante le numerose ricerche, l’esatta composizione chimica del materiale di esfoliazione (XFM) rimane sconosciuta. Una sovrapproduzione e un metabolismo anormale di glicosaminoglicani sono stati suggeriti come uno dei cambiamenti chiave nella XFS. I componenti proteici di XFM includono sia componenti non collagene della membrana dello scantinato che epitopi del sistema di fibre elastiche come il fibrillo. Indipendentemente dall’eziologia, le tipiche fibre di sfaldamento sono state dimostrate al microscopio elettronico in stretta associazione con l’epitelio della lente pre-equatoriale, l’epitelio ciliare non pigmentato, l’epitelio pigmentato dell’iride, l’endotelio corneale, l’endotelio trabecolare e con quasi tutti i tipi di cellule dello stroma dell’iride, come fibrociti, melanociti, cellule endoteliali vascolari, periciti e cellule muscolari lisce.

La presenza di XFS dovrebbe allertare il medico ai maggiori rischi di chirurgia intraoculare, più comunemente deiscenza zonulare, rottura capsulare e perdita di vitreo durante l’estrazione della cataratta. Una maggiore consapevolezza di questa condizione e dei suoi segni clinici associati è importante nel rilevamento e nella gestione del glaucoma e nella determinazione preoperatoria di quei pazienti a maggior rischio di complicazioni chirurgiche.

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