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総説剥離症候群

剥離症候群(XFS)は、多くの眼組織に異常な線維性細胞外物質が生成・蓄積される加齢性疾患である。 その眼症状は、結膜や眼窩構造だけでなく、前眼部のすべての構造物を含む。 緑内障は、XFSを発症していない眼に比べ、XFSを発症している眼に多く見られます。実際、XFSは緑内障の最も一般的な原因であると最近認識されてきています。 XFS 患者は閉塞隅角緑内障を発症しやすく、XFS の緑内障は原発開放隅角緑内障よりも深刻な臨床経過をたどり、予後も悪くなります。

XFSと白内障形成、およびおそらく網膜静脈閉塞との病因的関連性を示す証拠が増えてきています。 また、一過性脳虚血発作、脳卒中、全身性高血圧、心筋梗塞などとの関連も指摘されています。

水晶体前面の白色物質の沈着は、XFSの最も一貫した重要な診断上の特徴である。 古典的なパターンは、瞳孔が完全に拡大したときに見える3つの異なるゾーンから構成されている。 顕性XFSの古典的な画像はよく知られていますが、剥離が始まる初期の段階はよく定義されていません。 水晶体の次に剥離物質が目立つのは、瞳孔の縁である。

広範な研究にもかかわらず、剥離物質 (XFM) の正確な化学組成は不明なままです。 グリコサミノグリカンの過剰産生と代謝異常は、XFSの重要な変化の一つであると示唆されています。 XFMの蛋白質成分には、非コラーゲン性基底膜成分とフィブリリアムのような弾性繊維系のエピトープが含まれる。 病因にかかわらず、典型的な剥離繊維は、電子顕微鏡的に、前赤道水晶体上皮、非着色毛様体上皮、虹彩色素上皮、角膜内皮、海綿状内皮、および虹彩間質のほぼすべての細胞型(線維細胞、メラノサイト、血管内皮細胞、周皮細胞、平滑筋細胞など)と密接に結びついて証明されてきた。

XFSの存在は、眼内手術のリスク、特に白内障摘出時の帯状剥離、被膜破裂、硝子体損失が高まることを医師に警告する必要がある。 緑内障の発見と管理、および手術合併症のリスクが高い患者の術前判断には、この状態とそれに関連する臨床徴候に対する認識を高めることが重要である

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