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Major reviewExfoliationssyndrom

Das Exfoliationssyndrom (XFS) ist eine altersbedingte Erkrankung, bei der abnormales fibrilläres extrazelluläres Material produziert wird und sich in vielen Augengeweben ansammelt. Die okulären Manifestationen betreffen alle Strukturen des vorderen Augenabschnitts sowie die Bindehaut und die orbitalen Strukturen. Ein Glaukom tritt bei Augen mit XFS häufiger auf als bei solchen ohne XFS; tatsächlich wurde das XFS kürzlich als die häufigste identifizierbare Ursache für ein Glaukom anerkannt. Patienten mit XFS sind auch prädisponiert, ein Winkelschließungsglaukom zu entwickeln, und ein Glaukom bei XFS hat einen schwerwiegenderen klinischen Verlauf und eine schlechtere Prognose als ein primäres Offenwinkelglaukom.

Es gibt immer mehr Hinweise auf einen ätiologischen Zusammenhang zwischen XFS und Kataraktbildung und möglicherweise mit Netzhautvenenverschlüssen. Man vermutet, dass es sich bei XFS um eine systemische Störung handelt, die vorläufig mit transitorischen ischämischen Attacken, Schlaganfall, systemischem Bluthochdruck und Herzinfarkt in Verbindung gebracht wurde. Weitere Verzweigungen warten auf ihre Entdeckung.

Ablagerungen von weißem Material auf der vorderen Linsenoberfläche sind das konsequenteste und wichtigste diagnostische Merkmal von XFS. Das klassische Muster besteht aus drei verschiedenen Zonen, die sichtbar werden, wenn die Pupille vollständig erweitert ist. Während das klassische Bild des manifesten XFS schon oft beschrieben wurde, sind die frühen Stadien der beginnenden Exfoliation noch nicht genau definiert. Neben der Linse ist das Exfoliationsmaterial am Pupillenrand am stärksten ausgeprägt. Der Pigmentverlust im Bereich des Irisschließmuskels und seine Ablagerung auf Strukturen der vorderen Augenkammer ist ein Kennzeichen des XFS.

Trotz umfangreicher Forschungsarbeiten ist die genaue chemische Zusammensetzung des Exfoliationsmaterials (XFM) nach wie vor unbekannt. Eine Überproduktion und ein abnormaler Stoffwechsel von Glykosaminoglykanen wurden als eine der wichtigsten Veränderungen bei XFS vorgeschlagen. Zu den Proteinkomponenten des XFM gehören sowohl nichtkollagene Basalmembrankomponenten als auch Epitope des elastischen Fasersystems wie das Fibrillium. Unabhängig von der Ätiologie wurden typische Exfoliationsfasern elektronenmikroskopisch in enger Verbindung mit dem prääquatorialen Linsenepithel, dem nichtpigmentierten Ziliarepithel, dem Pigmentepithel der Iris, dem Hornhautendothel, dem trabekulären Endothel und mit fast allen Zelltypen des Irisstromas, wie Fibrozyten, Melanozyten, vaskulären Endothelzellen, Perizyten und glatten Muskelzellen, nachgewiesen.

Das Vorhandensein von XFS sollte den Arzt auf die erhöhten Risiken bei intraokularen Eingriffen aufmerksam machen, vor allem auf Zonuladehiszenz, Kapselruptur und Glaskörperverlust bei der Kataraktextraktion. Ein geschärftes Bewusstsein für diesen Zustand und die damit verbundenen klinischen Anzeichen ist wichtig für die Erkennung und Behandlung des Glaukoms und die präoperative Bestimmung der Patienten mit erhöhtem Risiko für chirurgische Komplikationen.

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